Hämophilie Symptome

Hämophilie ist eine seltene Erkrankung, bei der Ihr Blut normalerweise nicht gerinnen, weil es ausreichend, Blutgerinnungsproteine ​​(Gerinnungsfaktoren) fehlt. Wenn Sie Hämophilie haben, können Sie für eine längere Zeit nach einer Verletzung bluten, als würden Sie, wenn Ihr Blut normalerweise geronnen.

Kleine Schnitte sind in der Regel nicht viel von einem Problem. Die größere Gesundheitsgefahr blutet tief in Ihrem Körper, vor allem in die Knie, Knöchel und Ellenbogen. Das innere Blutungen können Ihre Organe und Gewebe schädigen und kann lebensbedrohlich sein.

Unerklärliche und übermäßige Blutungen von Schnitten oder Verletzungen oder nach Operationen oder Zahnbehandlungen, viele große oder tiefe blaue Flecken, ungewöhnliche Blutungen nach Impfungen, Schmerzen, Schwellungen oder Engegefühl in den Gelenken, Blut im Urin oder Stuhl, Nasenbluten ohne bekannte Ursache, In Säuglinge, unerklärliche Reizbarkeit

Wenn, um zu sehen, einen Arzt

Hämophilie ist eine erbliche (genetische) Störung. Es gibt noch keine Heilung. Aber mit der richtigen Behandlung und Selbstpflege, die meisten Menschen mit Hämophilie können einen aktiven, produktiven Lebensstil aufrechtzuerhalten.

Hämophilie Erbe

Anzeichen und Symptome von Hämophilie variieren, abhängig von Ihrem Niveau der Gerinnungsfaktoren. Wenn Ihr Gerinnungsfaktor-Ebene leicht reduziert wird, kann man nur nach einer Operation oder Trauma bluten. Wenn Ihr Mangel schwerwiegend ist, kann man spontane Blutungen.

Was du tun kannst

Anzeichen und Symptome einer spontanen Blutungen umfassen

Fragen Ihres Kindes Arzt fragen

Notfall Anzeichen und Symptome von Hämophilie sind

Eine verlängerte Blutung nach der Beschneidung kann das erste Anzeichen von Hämophilie in ein Baby sein. Bei Jungen, die nicht beschnitten sind, leicht blaue Flecken, wenn das Kind mehr Handy wird zur Diagnose führen kann. Die erste Folge von Blutungen tritt in der Regel durch die Zeit, ein Kind ist 2 Jahre alt.

Wenn Ihr Kind leicht, Ihren Arzt aufsuchen Prellungen. Wenn Ihr Kind schwere Blutungen hat, die nicht nach einer Verletzung gestoppt werden kann, suchen medizinische Notfallversorgung.

Wenn Sie schwanger sind oder unter Berücksichtigung der Schwangerschaft sind, und haben eine Familiengeschichte von Hämophilie, mit Ihrem Arzt sprechen. Sie können in der medizinischen Genetik oder Blutungsstörungen an einen Spezialisten überwiesen werden, die Ihnen helfen, festzustellen, ob Sie ein Träger von Hämophilie sind. Wenn Sie ein Träger sind, ist es möglich, während der Schwangerschaft zu bestimmen, ob der Fötus von Hämophilie betroffen ist.

Was von Ihrem Arzt erwarten

Wenn Sie bluten, Ihren Körper normalerweise Pools Blutzellen zusammen zur Bildung eines Gerinnsels die Blutung zu stoppen. Der Gerinnungsprozess wird durch bestimmte Blutpartikel (Blutplättchen und Plasma-Proteine) gefördert. Hämophilie tritt auf, wenn ein Mangel an einem dieser Gerinnungsfaktoren.

Die Behandlung von Blutungsepisoden

Laufende Behandlung

Hämophilie vererbt wird. Doch etwa 30 Prozent der Menschen mit Hämophilie haben keine Familiengeschichte der Erkrankung. In diesen Menschen Hämophilie wird durch eine genetische Veränderung (spontane Mutation) verursacht.

Es gibt mehrere Arten von Hämophilie. Sie werden nach dem klassifiziert Gerinnungsfaktor ist mangelhaft

Jeder hat zwei Geschlechtschromosomen, eine von jedem Elternteil. Eine weibliche erbt ein X-Chromosom von ihrer Mutter und ein X-Chromosom von ihrem Vater. Ein männlicher erbt ein X-Chromosom von seiner Mutter und ein Y-Chromosom von seinem Vater.

Hämophilie Vererbung hängt von Ihrer Art von Hämophilie

Komplikationen der Hämophilie kann

Hämophilie ist bei einem durchschnittlichen Alter von 9 Monaten und fast immer nach Alter 2. Sie diagnostiziert und Ihr Kind kann zu einem Arzt verwiesen werden, die in Blutkrankheiten spezialisiert (Hämatologen).

Zusätzlich zu den Fragen, die Sie vorbereitet haben Ihren Arzt fragen, zögern Sie nicht, andere Fragen, die während Ihrer Ernennung zu fragen.

Ihr Arzt ist wahrscheinlich, dass Sie eine Reihe von Fragen zu stellen. Bereit zu sein, sie zu beantworten kann Zeit zu gehen über Punkte, die Sie wollen, machen, um mehr Zeit zu verbringen. Sie können aufgefordert werden,

Für Menschen mit einer Familiengeschichte von Hämophilie, ist es möglich, während der Schwangerschaft zu bestimmen, ob der Fötus von Hämophilie betroffen ist. Jedoch stellt die Prüfung einige Risiken für den Fötus. Diskutieren Sie die Vorteile und Risiken der mit Ihrem Arzt zu testen.

Bei Kindern und Erwachsenen kann ein Bluttest einen Blutgerinnungsfaktor-Mangel zeigen. Hämophilie ist 2. Manchmal milde Hämophilie ist nicht diagnostiziert bei einem durchschnittlichen Alter von 9 Monaten und fast immer nach Alter diagnostiziert, bis eine Person Chirurgie und Erfahrungen übermäßige Blutungen erfährt.

Zwar gibt es für Hämophilie keine Heilung gibt, können die meisten Menschen mit der Krankheit ziemlich normales Leben zu führen.

Therapien Blutungen hängen von der Art der Hämophilie zu stoppen

Ihr Arzt kann empfehlen

Um übermäßige Blutungen zu vermeiden und schützen Ihre Gelenke

Damit Sie und Ihr Kind zu bewältigen mit Hämophilie

besuchen Sie Ihren Arzt

Plötzliche Schmerzen, Schwellungen und Wärme in großen Gelenken, wie Knie, Ellbogen, Hüften und Schultern, und in den Arm und Beinmuskulatur, Blutung aus einer Verletzung, vor allem, wenn Sie eine schwere Form der Hämophilie haben; Painful, lang anhaltende Kopfschmerzen, wiederholte Erbrechen ; Extreme Müdigkeit, Nackenschmerzen, Doppeltsehen

Hämophilie A ist die häufigste Art, die durch unzureichende Gerinnungsfaktor VIII verursacht wird;. Hämophilie B, die zweithäufigste Art wird durch eine unzureichende Gerinnungsfaktor IX verursacht;. Hämophilie C, in der Anzeichen und Symptome sind oft mild, wird verursacht durch unzureichende Gerinnungsfaktor XI.

Hämophilie A oder B. Das Gen, das bewirkt, dass sie auf dem X-Chromosom lokalisiert ist, so kann es nicht vom Vater auf den Sohn weitergegeben. Hämophilie A oder B tritt fast immer in Jungen und wird von der Mutter auf den Sohn durch eine von der Mutter Gene weitergegeben. Die meisten Frauen mit dem defekten Gen sind einfach Träger und erleben Sie keine Anzeichen oder Symptome von Hämophilie. Frauen können Blutungen Symptome auftreten, wenn ihre Faktor VIII oder IX verringert wird mäßig;. Hämophilie C. Diese Störung kann von beiden Elternteilen an die Kinder weitergegeben werden. Hämophilie C kann bei Mädchen und Jungen auftreten.

Tief innere Blutungen. Blutungen, die in tiefen Muskeln auftritt, kann Ihre Gliedmaßen anschwellen verursachen. Die Schwellung kann auf die Nerven drücken und zu Taubheit oder Schmerzen führen;. Schäden an Gelenken. Innere Blutungen können auch Druck auf die Gelenke setzen, verursacht starke Schmerzen. Linkes unbehandeltes, häufige innere Blutungen können Arthritis oder Zerstörung des Gelenks verursachen;. Infektion. Menschen mit Hämophilie sind likelier Bluttransfusionen zu haben, zu erhöhen ihr Risiko für verseuchte Blutprodukte zu erhalten. Blutprodukte wurde sicherer, nachdem Mitte der 1980er Jahre wegen Screening von Blutspenden auf Hepatitis und humanen Immundefizienz-Virus (HIV). Das Risiko einer Infektion durch Blutprodukte hat sich auch im Wesentlichen seit der Einführung von gentechnisch veränderten Gerinnungsprodukten (rekombinantem Faktor Konzentrate) .; Nebenwirkung zu Gerinnungsfaktor-Behandlung verringert. Bei manchen Menschen mit Hämophilie, hat das Immunsystem eine negative Reaktion auf die Gerinnungsfaktoren verwendet, um Blutungen zu behandeln. Wenn dies geschieht, entwickelt das Immunsystem Proteine ​​(als Inhibitoren bezeichnet), die die Gerinnungsfaktoren zu inaktivieren, so dass die Behandlung weniger wirksam.

Notieren Sie sich die Symptome sich an Ihr Kind erlebt hat, und wie lange;. Schreiben Sie Ihrem Kind die wichtigsten medizinischen Informationen unten, einschließlich anderer Bedingungen;. Machen Sie eine Liste aller Ihrer Kindes Medikamente, Vitamine und Nahrungsergänzungsmittel;. Beachten Sie, ob jemand in Ihrer Familie hat wurde mit einer Blutungsstörung diagnostiziert.

Was ist die wahrscheinlichste Ursache meines Kindes Anzeichen und Symptome,? Welche Arten von Tests hat mein Kind braucht? Haben sie erfordern eine besondere Vorbereitung;? Welche Behandlung empfehlen Sie,? Welche Aktivität Einschränkungen wird mein Kind folgen müssen;? Welche zusätzlichen Schritte kann ich mein Kind die Sicherheit zu gewährleisten;? Was kann ich tun, um mein Kind als normal leben zu helfen wie möglich,? wie wird mein Kind die Gesundheit im Laufe der Zeit zu überwachen;? Was mein Kind das Risiko von lang~~POS=TRUNC ist;? Haben Sie empfehlen, dass unsere Familie treffen mit einem genetischen Berater?

Was sind die Symptome Ihres Kindes, und wann haben Sie zum ersten Mal bemerken sie,? Haben Sie ungewöhnliche oder starke Blutungen bemerkt, wie Nasenbluten oder von einem Schnitt oder einer Impfung Blutungen verlängert;? Haben Sie Blut bemerkt in Ihrem Kind Urin oder Stuhl;? Hat Ihr Kind Operationen unterzogen, und wenn ja, der Chirurg es fühlte sich war starke Blutungen;? Haben Sie schwere Prellungen bemerkt,? hat Ihr Kind Schmerzen oder Wärme um seine Gelenke beschwert;? hat jemand in Ihrer Familie diagnostiziert mit einer Blutgerinnungsstörung;? Sie planen, mehr Kinder zu haben?

Mild Hämophilie A. langsame Injektion des Hormons Desmopressin (DDAVP) in eine Vene kann eine Freisetzung von mehr Gerinnungsfaktor stimulieren die Blutung zu stoppen. Gelegentlich wird DDAVP als Nasen Medikamente gegeben;. Moderate bis schwere Hämophilie A oder Hämophilie B. Blutungen können erst nach einer Infusion von rekombinanten Gerinnungsfaktor oder Gerinnungsfaktor aus menschlichem Spenderblut gewonnen stoppen. Wiederholte Infusionen erforderlich sein kann, wenn innere Blutungen schwerer ist;. Hämophilie C. Faktor XI Gerinnung der Faktor bei dieser Art von Hämophilie fehlt, ist nur in Europa erhältlich. In den Vereinigten Staaten sind die Plasmainfusionen benötigt Blutungen zu stoppen.

Regelmäßige Infusionen von DDAVP oder Gerinnungsfaktor. Die Infusionen kann helfen, Blutungen zu verhindern. Dieser Ansatz kann verbrachte Zeit im Krankenhaus und zu begrenzen Nebenwirkungen wie Gelenkschäden zu reduzieren. Ihr Arzt kann Ihnen zeigen, wie Sie die Infusionen durchzuführen;. Clot erhalt Medikamente (Antifibrinolytika). Diese Medikamente verhindern Blutgerinnsel aus brechen;. Fibrinkleber. Diese Medikamente können direkt angewendet werden Websites zu verwunden Blutgerinnung und Heilung zu fördern. Fibrinkleber sind besonders nützlich in der zahnärztlichen Therapie;. Physikalische Therapie. Es kann Anzeichen und Symptome lindern, wenn innere Blutungen Ihre Gelenke beschädigt. Wenn innere Blutungen schwere Schäden verursacht hat, können Sie eine Operation benötigen,. Erste Hilfe für kleinere Schnitte. Mit Druck und ein Verband wird in der Regel der Blutung kümmern. Für kleine Bereiche unter der Haut Blutungen, verwenden Sie einen Eisbeutel. Ice Pops kann verwendet werden, kleinere Blutungen im Mund zu verlangsamen;. Vaccinations. Obwohl Blutprodukte abgeschirmt sind, ist es immer noch möglich, für Menschen, die auf sie verlassen, Krankheiten zu kontrahieren. Wenn Sie Hämophilie haben, sollten die Immunisierung gegen Hepatitis A und B empfangen

Regelmäßig Sport treiben. Aktivitäten wie Schwimmen, Fahrradfahren und Wandern können Muskeln und schützt Gelenke aufzubauen. Kontakt Sport – wie Fußball, Hockey oder Ringen – sind nicht sicher für Menschen mit Hämophilie; Vermeiden Sie bestimmte Schmerzmittel.. Medikamente, die Blutung gehören Aspirin und Ibuprofen (Advil, Motrin, andere) verschlimmern kann. Verwenden Sie stattdessen Paracetamol (Tylenol, andere), die eine sichere Alternative für leichte Schmerzlinderung ist;. Vermeiden Sie blutverdünnende Medikamente. Medikamente, die Bildung von Blutgerinnseln umfassen Heparin, Warfarin (Coumadin), Clopidogrel (Plavix) und Prasugrel (Effient) .; Praxis gute Zahnhygiene zu verhindern. Das Ziel ist, Zahnextraktion zu verhindern, was zu starken Blutungen führen kann;. Ihr Kind vor Verletzungen schützen, die zu Blutungen führen kann. Kneepads, Ellbogenschützer, Helme und Sicherheitsgurte alle helfen Verletzungen durch Stürze und andere Unfälle zu verhindern. Halten Sie Ihr Haus frei von Möbeln mit scharfen Ecken.

Holen Sie sich eine medizinische Armband-Benachrichtigung. Dieses Armband lässt medizinisches Personal wissen, dass Sie oder Ihr Kind Hämophilie hat, und die Art des Gerinnungsfaktors, die im Falle eines Notfalls am besten ist,. Mit einem Berater sprechen. Sie können über das richtige Gleichgewicht zwischen zu halten Ihr Kind sicher und fördern so viel normaler Aktivität wie möglich betroffen sein. Ein Sozialarbeiter oder Therapeuten mit Kenntnissen der Hämophilie können Sie mit Ihrem Anliegen helfen zu bewältigen und die minimalen Einschränkungen für Ihr Kind notwendig identifizieren;. Lassen Sie die Menschen kennen. Achten Sie darauf, niemandem zu sagen, die Pflege Ihres Kindes übernehmen wird – Babysitter, Arbeitnehmer bei Ihrem Kindertagesstätte, Verwandte, Freunde und Lehrer – über die Erkrankung Ihres Kindes. Wenn Ihr Kind berührungsloses Sport spielt, sicher sein Trainer zu sagen, auch.